En Estados Unidos de acuerdo a un estudio de población realizado en Michigan se ven afectados aproximadamente 1 por 61,000 recién nacidos.
Internacionalmente un estudio reciente de Dinamarca reporta 1 por 96,000 nacidos vivos.
Raza: No hay predilección.
Sexo: El incidente de aniridia es igual en ambos sexos.
Edad: Es en desorden congénito aparece desde el nacimiento.
En la aniridia la visión es considerablemente reducida entre el nivel de 20/100, pueden presentarse nistagmus pendular, ambliopía,
estrabismo.
Nistagmus:
Ocurre entre 85-92% de los pacientes.
Cataratas:
Cataratas polares anteriores entre 18-35%.
Ocurre entre el 50-85% de los pacientes con aniridia se da ocasionalmente en las dos primeras décadas de la vida. Desde el nacimiento se pueden notar dos pequeñas opacidades pero no son significativas visualmente, hay algunas cataratas que se recomiendan no operarlas, ya que tienen una posición favorable y no obstruye los restos
visuales.
Síndrome de WARG:
Aproximadamente un 30% con aniridia esporádica presenta tumor de Wilms, usualmente antes de los 5 años. A la asociación de aniridia y tumos de Wilms se le llama también síndrome de Miller. Después de 1964 se presentaron 440 casos de tumor de Wilms. Se reportaron que 1.4% de los pacientes de los pacientes con tumor de Wilms tienen aniridia comparado entre 1 en 64,000 y 1 en 10,000 de la población en
general.
Síndrome de Gillespie:
Se asocia con la aniridia, ataxia cerebelar y retraso mental, es autosómico recesiva, ocurre aproximadamente en un 2% de los casos de aniridia. Estos pacientes tienen defectos anatómicos en el cerebelo y otras partes del cerebro y no se predisponen al Síndrome de
Wilms.
El glaucoma es uno de los casos más frecuentes se reporta una incidencia de
6.75%.
Hipoplasia del nervio óptico.
Aproximadamente un 75% lo presentan.
La mácula y el nervio óptico son usualmente normales en el Síndrome de Gillespie.
Hay casos que son difíciles de detectar por el nistagmus y opacidades en la cornea.
La mácula y el desarrollo de la retina pueden ser responsables de la hipoplasia del nervio óptico.
Estrabismo:
Aparece en los pacientes con aniridia y se encuentra frecuentemente
esotropía.
Nistagmus:
Comúnmente aparece un movimiento pendular en los afectados de aniridia, puede ser por que presentan hipoplasia, y esta puede mejorar con la maduración
visual.
Se reportan 4 casos con falta de pigmentación en la retina.
